Τι είναι τα ΜΥΝ

Μυελοϋπερπλαστικά Νεοπλάσματα (ΜΥΝ) ονομάζεται μία ομάδα από κακοήθεις παθήσεις του αίματος. Τα ΜΥΝ (προηγουμένως γνωστά ως Μυελοϋπερπλαστικές Νόσοι), είναι στην πραγματικότητα διαταραχές των αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων που αναπτύσσονται όταν το σώμα παράγει πάρα πολλά ώριμα κύτταρα του αίματος πολύ γρήγορα.

Χρόνιες Παθήσεις

Καθώς διαβάζετε τον ιστότοπο, είναι σημαντικό να θυμάστε ότι αυτές οι παθήσεις είναι «χρόνιες», κάτι που σημαίνει ότι στους περισσότερους ασθενείς παραμένουν σταθερές ή εξελίσσονται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Τα συμπτώματα και τα αποτελέσματα που θα διαβάσετε σε αυτόν τον ιστότοπο μπορεί να μην ταιριάζουν στην περίπτωσή σας. Εάν όμως ταιριάξουν, πιθανόν να είναι για λίγα χρόνια.

Γιατί τόσο περίπλοκο όνομα; Το όνομα προκύπτει από τις λέξεις «μυελός», «υπερπλαστικός», που σημαίνει υπέρμετρα αναπτυγμένος και «νεόπλασμα» που σημαίνει νέα δημιουργία. 

Ο ιστότοπος Spotlight On MPN αναφέρεται σε τρία ΜΥΝ, στις επιλογές θεραπείας και αντιμετώπισης και στην υποστήριξη που υπάρχει για εσάς. Επίσης θα μπορέσετε να διαβάσετε ιστορίες άλλων ανθρώπων που περιγράφουν τις εμπειρίες τους με αυτές τις παθήσεις.

Είδη χρόνιων Μυελοϋπερπλαστικών Νεοπλασμάτων

Τα Μυελοϋπερπλαστικά Νεοπλάσματα ονομάζονται συνήθως ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων του αίματος που επηρεάζεται περισσότερο. Υπάρχουν τέσσερα κύρια είδη ΜΥΝ που αποτελούν περίπου το 95 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων:

  1. Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία (ΧΜΛ)
  2. Ιδιοπαθής Θρομβοκυττάρωση (ΙΘ)
  3. Ιδιοπαθής Μυελοΐνωση
  4. Αληθής Πολυκυτταραιμία (ΑΠ)

Λιγότερο συχνά είδη Μυελοϋπερπλαστικών Νεοπλασμάτων αποτελούν οι:

Χρόνια Ουδετεροφιλική Λευχαιμία (CNL), Χρόνια Ηωσινοφιλική Λευχαιμία (CEL)/ Υπερηωσινοφιλικό Σύνδρομο, Χρόνια Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία (CMML), Συστηματική Μαστοκυττάρωση και άλλα που δεν μπορούν να κατηγοριοποιηθούν.

Τα τέσσερα κύρια είδη Μυελοϋπερπλαστικών Νεοπλασμάτων μπορούν να κατηγοριοποιηθούν παραπάνω ανάλογα την παρουσία του Χρωμοσώματος Φιλαδέλφεια (χρωμοσωμική ανωμαλία), που σχετίζεται με τη Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία (ΧΜΛ).

Αυτός ο ιστότοπος αναφέρεται στα τρία πιο γνωστά είδη ΜΥΝ που κατατάσσονται στα «αρνητικά στο χρωμόσωμα Φιλαδέλφεια» Μυελοϋπερπλαστικά Νεοπλάσματα. Το κάθε ένα επηρεάζει διαφορετικό είδος κυττάρων του αίματος. Ορισμένες φορές το σώμα παράγει περισσότερα σε παραπάνω από ένα τύπο κυττάρων του αίματος αλλά συνήθως ένας τύπος κυττάρων επηρεάζεται περισσότερο από τους υπόλοιπους.

Η Ιδιοπαθής Θρομβοκυττάρωση (ΙΘ) συμβαίνει όταν παράγονται πάρα πολλά αιμοπετάλια.

Η Ιδιοπαθής Θρομβοκυττάρωση (παλιότερα γνωστή ως θρομβοκυττάρωση) είναι μία σπάνια διαταραχή του αίματος που προκαλείται όταν ο μυελός των οστών παράγει περισσότερα αιμοπετάλια από όσα χρειάζεται το σώμα. Τα αιμοπετάλια είναι απαραίτητα για την πήξη του αίματος, σε ανθρώπους όμως με ΙΘ, η υπερβολική παραγωγή τους συνεπάγεται ότι δεν λειτουργούν σωστά. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα σοβαρές επιπλοκές όπως η θρόμβωση, καθώς τα πολλά αιμοπετάλια δημιουργούν θρόμβο που φράσσει κάποια φλέβα ή αρτηρία και εμποδίζει τη ροή του αίματος ή η υπερβολική αιμορραγία (λόγω της ανεπαρκούς λειτουργίας των αιμοπεταλίων). Παρόλο που τα αιμοπετάλια είναι αυτά που επηρεάζονται περισσότερο, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα λευκά αιμοσφαίρια μπορούν κι αυτά να επηρεαστούν. Πρόκειται για μία πάθηση που χειροτερεύει με αργό ρυθμό στην πάροδο του χρόνου.

Η ΙΘ είναι πιο συνηθισμένη σε ηλικίες άνω των 60, παρόλο που ορισμένες φορές εμφανίζεται σε νεότερους ανθρώπους και συχνότερα σε γυναίκες κάτω των 40 ετών. Η μέση ηλικία των ασθενών κατά τη διάγνωση της ασθένειας είναι 65 έως 70 ετών. Εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες, με αντιστοιχία δύο γυναικών προς έναν άντρα.

Η Μυελοΐνωση προκαλείται από μία ανωμαλία στα κύτταρα που παράγουν αιμοπετάλια. Έχει ως αποτέλεσμα την αντικατάσταση του μυελού των οστών από ιστό με ουλές (ινώδης).

Η μυελοΐνωση είναι μία διαταραχή του μυελού των οστών. Προκαλείται όταν ο μυελός, ο μαλακός λιπώδης ιστός μέσα στα οστά που παράγει τα αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα, αντικατασταθεί από ινώδη (ή ουλώδη) ιστό. Η ουλοποίηση στον μυελό των οστών σημαίνει ότι ο μυελός δεν μπορεί να παράξει αρκετά κύτταρα του αίματος. Το ήπαρ και ο σπλήνας προσπαθούν να φέρουν ισορροπία με την παραγωγή δικών τους κυττάρων του αίματος αλλά αυτό μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο και να οδηγήσει σε ανεπάρκεια του ήπατος. Η μυελοΐνωση μπορεί να οδηγήσει επίσης σε αναιμία και σε αιμορραγικά προβλήματα καθώς και σε υψηλότερο ποσοστό κινδύνου λοιμώξεων.

Η μυελοΐνωση μπορεί να εμφανιστεί μόνη της ως πρωτοπαθής μυελοΐνωση και συνήθως αναπτύσσεται με αργό ρυθμό σε ανθρώπους άνω των 50 ετών ή ως εξέλιξη κάποιας άλλης διαταραχής του μυελού των οστών όπως η Αληθής Πολυκυτταραιμία (ΑΠ) και η Ιδιοπαθής Θρομβοκυττάρωση (ΙΘ) οπότε και ονομάζεται δευτεροπαθής μυελοΐνωση.

Η Αληθής Πολυκυτταραιμία (ΑΠ) προκαλείται όταν παράγονται πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια.

Η Αληθής Πολυκυτταραιμία (ΑΠ) είναι μία διαταραχή του μυελού των οστών που προκαλεί υπερπαραγωγή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (παρόλο που αυξάνεται και η ποσότητα των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων). Τα επιπλέον ερυθρά αιμοσφαίρια κάνουν το αίμα πυκνότερο από το φυσιολογικό. Ως αποτέλεσμα, μπορούν να δημιουργηθούν ευκολότερα θρόμβοι αίματος. Αυτοί οι θρόμβοι εμποδίζουν την ροή του αίματος στις αρτηρίες και στις φλέβες, κάτι που μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως εμφράγματα ή εγκεφαλικά επεισόδια.

Το πυκνότερο αίμα δεν ρέει τόσο γρήγορα μέσα στο σώμα όπως το φυσιολογικό αίμα και η αργότερη ροή του αίματος εμποδίζει τη μεταφορά επαρκούς οξυγόνου στα όργανα, το οποίο μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα όπως στηθάγχη και καρδιακή ανεπάρκεια

Ο διογκωμένος σπλήνας (σπληνομεγαλία) αποτελεί πρόβλημα για το 75% των ασθενών. Όταν ο μυελός των οστών δεν λειτουργεί σωστά, ο σπλήνας προσπαθεί να εξισορροπήσει την κατάσταση παράγοντας ερυθρά αιμοσφαίρια (γνωστά ως εξωμυελική αιμοποίηση) προκαλώντας με αυτόν τον τρόπο την διόγκωσή του. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να επηρεαστεί και το ήπαρ και να διογκωθεί (αυτό ονομάζεται ηπατομεγαλία).

Πατήστε εδώ για να μάθετε περισσότερα για τα συμπτώματα της ΑΠ

Οι θρομβώσεις είναι μία συχνή επιπλοκή της ΑΠ και επηρεάζουν περίπου το 30% των ασθενών. Είναι επίσης η πιο σημαντική επιπλοκή διότι μπορούν να προκληθούν εμφράγματα και εγκεφαλικά.

Τα τρία ΜΥΝ (Μυελοϋπερπλαστικά Νεοπλάσματα) που παρατίθενται παραπάνω είναι διαταραχές στενά συνδεδεμένες, με παρόμοια συμπτώματα όπως ο κνησμός, ο υπερμεγέθης σπλήνας, και η αναιμία.

Πατήστε εδώ για να μάθετε περισσότερα για τα συμπτώματα

Είναι πιθανό να παρουσιάζετε χαρακτηριστικά περισσότερων του ενός ΜΥΝ όταν τίθεται η πρώτη διάγνωση. Μπορεί επίσης να παρουσιάσετε χαρακτηριστικά περισσότερων του ενός ΜΥΝ κατά τη διάρκεια της πορείας της ασθένειας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μία διαταραχή μπορεί να μετατραπεί σε μία άλλη.

Ένας εξελισσόμενος τομέας της ιατρικής έρευνας

Ανακαλύπτοντας τα ΜΥΝ – Το Χρονοδιάγραμμα των σημαντικών ημερομηνιών
1879

Ο Γερμανός χειρούργος Gustav Heuck γράφει για τις μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές όταν περιγράφει τη μυελοΐνωση.

1892

Ο Γάλλος γιατρός Louis Hendri Vaquez γράφει για την Αληθή Πολυκυτταραιμία, το πιο γνωστό ΜΥΝ.

1903

Ο Αμερικάνος παθολόγος William Osler διεξάγει παραπάνω έρευνα για την ΑΠ. (Η ΑΠ λεγόταν για μία περίοδο «Νόσος Vaquez» ή «Νόσος Osler-Vaquez»). Και οι δύο άντρες σημείωσαν την ερυθρότητα του δέρματος σαν σύμπτωμα και τα εγκεφαλικά ως επιπλοκή της νόσου.

1934

Οι Αυστριακοί παθολόγοι Emil Epstein και Alfred Goedel χαρακτήρισαν την Ιδιοπαθή Θρομβοκυττάρωση (ΙΘ) διαφορετικό κλινικό σύνδρομο.

1951

Οι τρεις διαταραχές τοποθετούνται στην ίδια κατηγορία όταν ο Αμερικανός αιματολόγος William Dameshek (ιδρυτής του υψηλού επιπέδου περιοδικού «Blood») τις συνέδεσε στο άρθρο του «Some Speculations on the Myeloproliferative Syndromes».

1960

Το χρωμόσωμα Φιλαδέλφεια ανακαλύπτεται στη ΧΜΛ (Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία) και η επιστήμη επιβεβαιώνει τη ΧΜΛ ως κλωνική διαταραχή αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων.

1967

Πρώτες κλινικές δοκιμές μεγάλου εύρους για την Αληθή Πολυκυτταραιμία (ΑΠ).

1972

Η Janet Rowley ανακάλυψε νέα συσχέτιση με το χρωμόσωμα Φιλαδέλφεια καθώς και τον τρόπο λειτουργίας του.

Παραπάνω από μισό αιώνα μετά την ομαδοποίηση των ΜΥΝ σε μία κατηγορία σχετικών κλινικών διαταραχών από επιστήμονες που ερευνούσαν αυτές τις παθήσεις, η γνώση και η αντίληψή μας για τα αρνητικά για το Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας μυελϋπερπλαστικά νεοπλάσματα έμειναν πίσω σε σύγκριση με τη γνώση για άλλες σχετικές ασθένειες, όπως η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ). Στην πραγματικότητα, η έρευνα για αυτές τις διαταραχές είχε παραμεληθεί σε σύγκριση με άλλες ασθένειες μέχρι πρόσφατα, το 2005.

Τι συμβαίνει στο σώμα;

Σε ένα υγιές άτομο, ο μυελός των οστών παράγει αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα τα οποία σε συγκεκριμένα χρονικό διάστημα ωριμάζουν σε ώριμα κύτταρα του αίματος δηλαδή ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια, ή αιμοπετάλια.

Κάθε ένα από αυτά τα «ώριμα» κύτταρα του αίματος είναι απαραίτητα για τη διατήρηση της υγείας μας διότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο και άλλα συστατικά στους ιστούς του σώματος, τα λευκά αιμοσφαίρια αντιμετωπίζουν τις λοιμώξεις και τις ασθένειες και τα αιμοπετάλια βοηθούν στην παρεμπόδιση της αιμορραγίας με τον σχηματισμό θρόμβων του αίματος.

Τα ΜΥΝ αναπτύσσονται όταν ανώμαλα αρχέγονα κύτταρα παράγουν επιπλέον ποσότητες ενός ή περισσοτέρων τύπων κυττάρων του αίματος. Επειδή δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά, μπορούν να πυροδοτήσουν σοβαρά προβλήματα υγείας, εάν δεν αντιμετωπιστούν σωστά και τεθούν υπό έλεγχο.

Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι τα Μυελοϋπερπλαστικά Νεοπλάσματα είναι χρόνιες ασθένειες που στις περισσότερες περιπτώσεις, παραμένουν σταθερές για πολλά χρόνια ή εξελίσσονται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Πολλά άτομα με ΜΥΝ έχουν φυσιολογική ζωή για πολλά χρόνια όταν δεν έχουν να αντιμετωπίσουν επιπλοκές.

Είναι κακοήθη νοσήματα;

Τα κακοήθη νοσήματα είναι ασθένειες που εμφανίζονται όταν τα φυσιολογικά κύτταρα μεγαλώνουν με ανεξέλεγκτο τρόπο. Έχουν υπάρξει αρκετές διαφωνίες στους ιατρικούς κύκλους για το αν τα ΜΥΝ είναι μορφές κακοηθειών. Ο Σύλλογος Λευχαιμίας και Λεμφώματος στις Η.Π.Α. και η Έρευνα για την Λευχαιμία και το Λέμφωμα στο Η.Β. αναγνωρίζουν τα ΜΥΝ ως κακοήθη νοσήματα του αίματος. Το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου της κυβέρνησης των ΗΠΑ αναφέρει τα ΜΥΝ ως κακοήθειες.

«Το 2008 με την ανακατάταξη των κριτηρίων διάγνωσης του Π.Ο.Υ., το όνομα αυτών των ασθενειών άλλαξε, από μυελοϋπερπλαστικές ασθένειες σε Μυελοϋπερπλαστικά Νεοπλάσματα, υποδηλώνοντας και τονίζοντας τον ορισμό τους ως κακοήθη νοσήματα του αίματος».

Τι άλλο χρειάζεται να γνωρίζω;

Παρόλο που τα ΜΥΝ είναι σοβαρές παθήσεις, μπορούμε να σας παρέχουμε τώρα περισσότερο από ποτέ κατάλληλη υποστήριξη για την κατανόηση της ασθένειας, του τρόπου διάγνωσης και να σας δώσουμε συμβουλές για την αντιμετώπιση της ασθένειας. Ο ιστότοπος Spotlight on MPN παρέχει αρκετές χρήσιμες πληροφορίες και συμβουλές για να ξεκινήσετε καθώς και πληροφορίες για τα διαφορετικά είδη ιατρικής θεραπείας και συμβουλές που θα σας βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της πάθησής σας.

Τα ΜΥΝ είναι σπάνια αλλά με το Spotlight on MPN δεν θα νιώθετε ποτέ μόνοι. Δείτε το τμήμα μας Αληθινές Ιστορίες και Άλλα, για να μάθετε για άλλους που ζουν με ΜΥΝ και αντιμετωπίζουν μερικές από τις καθημερινές προκλήσεις που μπορεί κι εσείς να αντιμετωπίζετε.